Blood blister aneurysm(혈관물집뇌동맥류)

병리학적 정의

혈액 물집 뇌동맥류는 일반적인 낭상(Saccular) 동맥류와 달리, 정상 혈관벽의 해부학적 층 구조가 결손된 상태에서 발생하는 작은, 반구형 혹은 넓은 기저부의 병변으로 정의된다.

이 병변은 일반적으로 내경동맥의 비분지 부위, 특히 상상연골(supraclinoid) ICA의 전외측(anterolateral) 벽에 생기는 특징이 있습니다

 

1.기본 구조적 특징 

정상 혈관 구조	BBA에서의 변화
3층 구조 (intima–media–adventitia)	거의 완전히 소실됨
내탄력판(internal elastic lamina)	파열 또는 결손
중막(tunica media)	대부분의 경우 존재하지 않음 또는 심한 퇴행성 변화
외막(adventitia)	얇은 섬유성 조직만으로 구성된 경우 많음
내피세포(endothelium)	결손되거나 소실된 상태

2.조직학적 특징

항목	설명
Pseudoaneurysm 형태	대부분의 BBA는 진성 동맥류가 아닌 가성동맥류(pseudoaneurysm) 구조를 가짐
벽 구성물	섬유소(fibrin), 콜라겐(collagen), 혈전조직(thrombus) 등으로 이루어진 얇고 불규칙한 벽
내탄력판 파괴	조직학적으로 내탄력판이 완전한 파열 또는 불연속적으로 관찰됨
염증세포 침윤	거의 없음 또는 미약함 (감염성보다는 구조적 약화가 주요 원인임을 시사)
조직 재형성	일부분에서 조직 재형성의 흔적이 보일 수 있으나, 대부분 미약함
파열부위 특징	파열된 부위에서는 매우 얇은 섬유막(fibrous cap) 형태만 존재하며, 미세 혈전이 부착되어 있는 경우 많음

 

3.진성 동맥류 vs BBA

구분	진성 동맥류 (True aneurysm)	BBA (Blood Blister Aneurysm)
벽 구조	Intima, Media, Adventitia 모두 존재	대부분 소실 또는 결손
내탄력판	존재	불연속 또는 결손
형태	대개 주머니 형태(saccular), 목(neck) 존재	넓은 기반(wide neck)의 hemispherical bulge
조직 안정성	상대적으로 안정적	극히 불안정
치료 반응	Clipping, Coiling 등 가능	수술 및 내혈관 치료 모두 고위험

4.영상학적 특징

1)CT Angiography / MR Angiography

· 초기에 잘 관찰되지 않을 수 있음.

· 병변이 작고 넓은 목을 가진 모양으로 정상 혈관 벽의 결절 혹은 미세한 돌출부처럼 보임.

· 시간이 지남에 따라 모양이 빠르게 변할 수 있어 영상 추적이 중요함.

 

2)Digital Subtraction Angiography (DSA)

· 가장 민감하고 진단적 가치가 높은 검사

· 특징적 소견 - Wide-necked hemispherical protrusion (넓은 목의 반구형 돌출)

· 일반적인 동맥류처럼 clear하게 관찰되지 않고, 미세한 혈관 벽의 이상으로 보이는 경우가 많음.

· 시술 중 또는 추적관찰 중 형태 변화가 빠르게 나타날 수 있어 반복적인 DSA 필요함.

 

Blood blister aneurysm

다른 각도의 Blood blister aneurysm

5.수술적 치료(Microsurgical Treatment)

1) Direct clipping

· 매우 위험 - 벽이 얇고 약해 클립 시 파열 가능성 높음.

· 드물게 목이 명확한 경우 시도될 수 있음.

 

2) Coating / Wrapping

· 혈관벽을 근막 등으로 감싸는 방법

· 혈관의 구조를 유지하며 파열 위험 감소

·재출혈 가능성 있으며, 시간이 지나도 벽이 회복되지 않을 수 있음.

 

3) Trapping with Bypass

· 병변 전후 혈류를 차단하고 외부 혈류를 우회하는 방법

· High-flow bypass(Radial artery graft 등) 자주 사용

· 뇌혈류 유지가 필요한 경우 효과적이나 수술 시간과 난이도 높음.

 

6.혈관내 치료(Endovascular Treatment)

1)Stent-assisted coiling

·  BBA는 목이 넓고 돔이 작아 Coil이 안정적으로 삽입되기 어려움.

·  Stent로 구조적 지지를 주고 Coil을 넣는 방식

·  단점으로 재출혈, 재개통 위험

 

2)Multiple overlapping stents

· 여러 개의 Stent를 겹쳐서 삽입 - > 혈류를 천천히 줄이면서 벽 재형성을 유도

·  효과 있으나 시간 지연에 따른 재파열 위험

 

재형성의 과정은 다음과 같다.

혈류를 줄이거나 우회시켜서 병변 부위의 압력을 낮춤, 병변 안으로 혈류가 거의 들어오지 않게 되면 혈액이 정체되면서 자연스레 혈전이 생김.

이 혈전은 시간이 지나면서 섬유화되어 굳고, 주변의 혈관 세포들이 이 위로 자라나면서 새로운 내피세포가 형성되고, 점차적으로 탄력섬유, 콜라겜 섬유 등도 침착된다.

결국에는 그 부위가 '새로운 벽'처럼 단단하게 덮히게 되는 것이다.

 

3) Flow Diverter(혈류 전환기 - Pipeline Embolization Device)

· 최신 치료 중 하나로 혈류를 redirect하여 동맥류 내부 혈류를 차단하고 혈관벽 재형성 유도

· 일반 스텐트는 혈류를 거의 그대로 통과시키지만, Flow diverter는 병변 부위로 흐르는 혈류를 "우회"시켜주는 장

· 장기적으로 안전하고 효과적

· 즉각적인 혈류 차단이 아니므로 초기 출혈 환자에겐 단독 사용이 위험할 수 있음 - > 보조 치료와 병행 고려